生化-糖代谢
第一节 概述
一、特点
糖代谢可分为分解与合成两方面，前者包括酵解与三羧酸循环，后者包括糖的异生、糖原与结构多糖的合成等，中间代谢还有磷酸戊糖途径、糖醛酸途径等。
糖代谢受神经、激素和酶的调节。同一生物体内的不同组织，其代谢情况有很大差异。脑组织始终以同一速度分解糖，心肌和骨骼肌在正常情况下降解速度较低，但当心肌缺氧和骨骼肌痉挛时可达到很高的速度。葡萄糖的合成主要在肝脏进行。不同组织的糖代谢情况反映了它们的不同功能。
二、糖的消化和吸收
（一）消化
淀粉是动物的主要糖类来源，直链淀粉由300-400个葡萄糖构成，支链淀粉由上千个葡萄糖构成，每24-30个残基中有一个分支。糖类只有消化成单糖以后才能被吸收。
主要的酶有以下几种：
1α-淀粉酶 哺乳动物的消化道中较多，是内切酶，随机水解链内α1，4糖苷键，产生α-构型的还原末端。产物主要是糊精及少量麦芽糖、葡萄糖。最适底物是含5个葡萄糖的寡糖。
2β-淀粉酶 在豆、麦种子中含量较多。是外切酶，作用于非还原端，水解α-1，4糖苷键，放出β-麦芽糖。水解到分支点则停止，支链淀粉只能水解50。
3葡萄糖淀粉酶 存在于微生物及哺乳动物消化道内，作用于非还原端，水解α-1，4糖苷键，放出β-葡萄糖。可水解α-1，6键，但速度慢。链长大于5时速度快。
4其他 α-葡萄糖苷酶水解蔗糖，β-半乳糖苷酶水解乳糖。
二、吸收
d-葡萄糖、半乳糖和果糖可被小肠粘膜上皮细胞吸收，不能消化的二糖、寡糖及多糖不能吸收，由肠细菌分解，以co2、甲烷、酸及h2形式放出或参加代谢。
三、转运
1主动转运小肠上皮细胞有协助扩散系统，通过一种载体将葡萄糖（或半乳糖）与钠离子转运进入细胞。此过程由离子梯度提供能量，离子梯度则由na-k-atp酶维持。细菌中有些糖与氢离子协同转运，如乳糖。另一种是基团运送，如大肠杆菌先将葡萄糖磷酸化再转运，由磷酸烯醇式丙酮酸供能。果糖通过一种不需要钠的易化扩散转运。需要钠的转运可被根皮苷抑制，不需要钠的易化扩散被细胞松驰素抑制。
2葡萄糖进入红细胞、肌肉和脂肪组织是通过被动转运。其膜上有专一受体。红细胞受体可转运多种d-糖，葡萄糖的km最小，l型不转运。此受体是蛋白质，其转运速度决定肌肉和脂肪组织利用葡萄糖的速度。心肌缺氧和肌肉做工时转运加速，胰岛素也可促进转运，可能是通过改变膜结构。
第二节 糖酵解
一、定义
1酵解是酶将葡萄糖降解成丙酮酸并生成atp的过程。它是动植物及微生物细胞中葡萄糖分解产生能量的共同代谢途径。有氧时丙酮酸进入线粒体，经三羧酸循环彻底氧化生成co2和水，酵解生成的nadh则经呼吸链氧化产生atp和水。缺氧时nadh把丙酮酸还原生成乳酸。
2发酵也是葡萄糖或有机物降解产生atp的过程，其中有机物既是电子供体，又是电子受体。根据产物不同，可分为乙醇发酵、乳酸发酵、乙酸、丙酸、丙酮、丁醇、丁酸、琥珀酸、丁二醇等。
二、途径
共10步，前5步是准备阶段，葡萄糖分解为三碳糖，消耗2分子atp；后5步是放能阶段，三碳糖生成丙酮酸，共产生4分子atp。总过程需10种酶，都在细胞质中，多数需要mg2+。酵解过程中所有的中间物都是磷酸化的，可防止从细胞膜漏出、保存能量，并有利于与酶结合。
1磷酸化葡萄糖被atp磷酸化，产生6-磷酸葡萄糖。
反应放能，在生理条件下不可逆（k大于300）。由己糖激酶或葡萄糖激酶催化，需要mg2+或mn2+。己糖激酶可作用于d-葡萄糖、果糖和甘露糖，是糖酵解过程中的第一个调节酶，受6-磷酸葡萄糖的别构抑制。有三种同工酶。葡萄糖激酶存在于肝脏中，只作用于葡萄糖，不受6-磷酸葡萄糖的别构抑制肌肉的己糖激酶km=01mm，肝脏的葡萄糖激酶km=10mm，平时细胞中的葡萄糖浓度时5mm，只有进后葡萄糖激酶才活跃，合成糖原，降低血糖浓度，葡萄糖激酶是诱导酶，胰岛素可诱导它的合成。6-磷酸葡萄糖也可由糖原合成，由糖原磷酸化酶催化，生成1-磷酸葡萄糖，在磷酸葡萄糖变位酶的催化下生成6-磷酸葡萄糖。此途径少消耗1个atp。6-磷酸葡萄糖由葡萄糖6-磷酸酶催化水解，此酶存在于肝脏和肾脏中，肌肉中没有。
2异构由6-磷酸葡萄糖生成6-磷酸果糖
反应中间物是酶结合的烯醇化合物，反应是可逆的，由浓度控制。由磷酸葡萄糖异构酶催化，受磷酸戊糖支路的中间物竞争抑制，如6-磷酸葡萄糖酸。戊糖支路通过这种方式抑制酵解和有氧氧化，ph降低使抑制加强，减少酵解，以免组织过酸。
3磷酸化 6-磷酸果糖被atp磷酸化，生成1，6-二磷酸果糖
由磷酸果糖激酶催化，是酵解的限速步骤。是别构酶，四聚体，调节物很多，atp、柠檬酸、磷酸肌酸、脂肪酸、dpg是负调节物；果糖1，6-二磷酸、amp、adp、磷酸、环amp等是正调节物。pfk有三种同工酶，a在心肌和骨骼肌中，对磷酸肌酸、柠檬酸和磷酸敏感；b在肝和红细胞中，对dpg敏感；c在脑中，对atp和磷酸敏感。各种效应物在不同组织中浓度不同，更重要的是其浓度变化幅度不同，如大鼠在运动和休息时atp含量仅差08ug/g肌肉，不能改变pfk活力，而磷酸肌酸浓度变化大，效应也大。
4裂解生成3-磷酸甘油醛和磷酸二羟丙酮
由醛缩酶催化，有三种同工酶，a在肌肉中，b在肝中，c在脑中。平衡有利于逆反应，由浓度推动反应进行。生成西弗碱中间物。
5异构 dhap生成磷酸甘油醛
dhap要转变成磷酸甘油醛才能继续氧化，此反应由磷酸丙糖异构酶催化，平衡时磷酸甘油醛占10，由于磷酸甘油醛不断消耗而进行。受磷酸和磷酸缩水甘油竞争抑制。以上反应共消耗2分子atp，产生2分子3-磷酸甘油醛，原来葡萄糖的3，2，1位和4，5，6位变成1，2，3位。
6氧化 g-3-p+nad++h3po4=1，3-dpg+nadh+h+
由磷酸甘油醛脱氢酶催化，产物是混合酸酐，含高能键（118千卡）。反应可分为两部分，放能的氧化反应偶联推动吸能的磷酸化反应。酶是四聚体，含巯基，被碘乙酸强烈抑制。砷酸盐与磷酸竞争，可产生3-磷酸甘油酸，但没有磷酸化，是解偶联剂。nad之间有负协同效应，atp和磷酸肌酸是非竞争抑制剂，磷酸可促进酶活。
肌肉收缩开始的几秒，磷酸肌酸从20mm下降到10-5mm，使酶活升高；随着乳酸的积累，atp抑制增强，酶活下降。
7放能 1，3-dpg+adp=3-磷酸甘油酸+atp
由磷酸甘油酸激酶催化，需mg。是底物水平磷酸化，抵消了消耗的atp。
8变位 3-磷酸甘油酸变成2-磷酸甘油酸
由磷酸甘油酸变位酶催化，需镁离子。dpg是辅因子，可由1，3-二磷酸甘油酸变位而来。机理是dpg的3位磷酸转移到底物的2位。dpg无高能键，可被磷酸酶水解成3-磷酸甘油酸。红细胞中有15-50的1，3-dpg转化为dpg，以调节运氧能力。在氧分压较高的肺泡，亲和力不变，而在组织中亲和力降低，可增加氧的释放。
9脱水生成磷酸烯醇式丙酮酸pep
由烯醇酶催化，需镁或锰离子。反应可逆，分子内能量重新分布，产生一个高能键。f—可络合镁离子，抑制酶活，有磷酸盐时更强，可用来抑制酵解。
10放能生成丙酮酸和atp
由丙酮酸激酶催化，需镁离子，不可逆。是别构酶，f-1，6-2p活化，脂肪酸、乙酰辅酶a、atp和丙氨酸抑制酶活。有三种同工酶，l型存在于肝脏中，被二磷酸果糖激活，脂肪酸、乙酰辅酶a、atp和丙氨酸抑制；a型存在于脂肪、肾和红细胞，被二磷酸果糖激活，atp和丙氨酸抑制；m型存在于肌肉中，被磷酸肌酸抑制。丙酮酸激酶受激素影响，胰岛素可增加其合成。
三、能量变化
c6h12o6+2pi+2adp+2nad+=2c3h4o3+2atp+2nadh+2h++2h2o
有氧时2个nadh经呼吸链可产生6个atp，共产生8个atp；无氧时生成乳酸，只有2个atp。在骨骼肌和脑组织中，nadh进入线粒体要经过甘油磷酸穿梭系统，在细胞质中由3-磷酸甘油脱氢酶催化，将磷酸二羟丙酮还原生成3-磷酸甘油，进入线粒体后再氧化生成磷酸二羟丙酮，返回细胞质。因为其辅酶是fad，所以生成fadh2，只产生2个atp。这样其还原当量（2h++2e）被带入线粒体，生成fadh2，进入呼吸链，结果共生成6个atp。
其他组织如肝脏和心肌等，通过苹果酸穿梭系统，在苹果酸脱氢酶作用下还原草酰乙酸，生成苹果酸，进入线粒体后再氧化生成草酰乙酸。不过草酰乙酸不能通过线粒体膜，必需经谷草转氨酶催化生成天冬氨酸和α-酮戊二酸才能返回细胞质。线粒体中苹果酸脱氢酶的辅酶是nad，所以可生成3个atp。
四、丙酮酸的去向
1生成乙酰辅酶a：有氧时丙酮酸进入线粒体，脱羧生成乙酰辅酶a，通过三羧酸循环彻底氧化成水和co2。
2生成乳酸：乳酸菌及肌肉供氧不足时，丙酮酸接受3磷酸甘油醛脱氢时产生的nadh上的h，在乳酸脱氢酶催化下还原生成乳酸。ldh有5种同工酶，a4在骨骼肌，b4在心肌。a4以高速催化丙酮酸的还原，使骨骼肌可在缺氧时运动；h4速度慢并受丙酮酸抑制，所以心肌在正常情况下并不生成乳酸，而是将血液中的乳酸氧化生成丙酮酸，进入三羧酸循环。骨骼肌产生的大量乳酸还可由肝脏氧化生成丙酮酸，再通过糖的异生转变为葡萄糖，供骨骼肌利用，称为乳酸循环或coli氏循环。
3生成乙醇：在酵母菌中，由丙酮酸脱羧酶催化生成乙醛，再由乙醇脱氢酶催化还原生成乙醇。
五、其他单糖
1果糖：可由己糖激酶催化形成6-磷酸果糖而进入酵解。己糖激酶对葡萄糖的亲和力比果糖大12倍，只有在脂肪组织中，果糖含量比葡萄糖高，才由此途径进入酵解。肝脏中有果糖激酶，可生成1-磷酸果糖，再被1-磷酸果糖醛缩酶裂解生成甘油醛和磷酸二羟丙酮，甘油醛由三碳糖激酶磷酸化生成3-磷酸甘油醛，进入酵解。
2半乳糖：在半乳糖激酶催化下生成1-磷酸半乳糖（需镁离子），再在1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶催化下与udp-葡萄糖生成udp-半乳糖和1-磷酸葡萄糖，udp-半乳糖被udp-半乳糖4-差向酶催化生成udp-葡萄糖。反应是可逆的，半乳糖摄入不足时可用于合成半乳糖。
3甘露糖：由己糖激酶催化生成6-磷酸甘露糖，被磷酸甘露糖异构酶催化生成6-磷酸果糖，进入酵解。
第三节 三羧酸循环
一、丙酮酸脱氢酶复合体
（一)反应过程：5步，第一步不可逆。
1脱羧，生成羟乙基tpp，由e1催化。
2羟乙基被氧化成乙酰基，转移给硫辛酰胺。由e2催化。
3形成乙酰辅酶a。由e2催化。
4氧化硫辛酸，生成fadh2。由e3催化。
5氧化fadh2，生成nadh。
复合体有60条肽链组成，直径30nm，e1和e2各24个，e3有12个。其中硫辛酰胺构成转动长臂，在电荷的推动下携带中间产物移动。
（二)活性调控
此反应处于代谢途径的分支点，收到严密调控：
1产物抑制：乙酰辅酶a抑制e2，nadh抑制e3。可被辅酶a和nad+逆转。
2核苷酸反馈调节：e1受gtp抑制，被amp活化。
3共价调节：e1上的特殊丝氨酸被磷酸化时无活性，水解后恢复活性。丙酮酸抑制磷酸化作用，钙和胰岛素增加去磷酸化作用，atp、乙酰辅酶a、nadh增加磷酸化作用。
二、三羧酸循环的途径：8步。曾经怀疑第一个组分是其他三羧酸，故名三羧酸循环。也叫krebs循环。
1辅酶a与草酰乙酸缩合，生成柠檬酸
由柠檬酸缩合酶催化，高能硫酯键水解推动反应进行。受atp、nadh、琥珀酰辅酶a和长链脂肪酰辅酶a抑制。atp可增加对乙酰辅酶a的km。氟乙酰辅酶a可形成氟柠檬酸，抑制下一步反应的酶，称为致死合成，可用于杀虫剂。
2柠檬酸异构化，生成异柠檬酸
由顺乌头酸酶催化，先脱水，再加水。是含铁的非铁卟啉蛋白。需铁及巯基化合物（谷胱甘肽或cys等）维持其活性。
3氧化脱羧，生成α-酮戊二酸
第一次氧化，由异柠檬酸脱氢酶催化，生成nadh或nadph。中间物是草酰琥珀酸。是第二个调节酶，能量高时抑制。生理条件下不可逆，是限速步骤。细胞质中有另一种异柠檬酸脱氢酶，需nadph，不是别构酶。其反应可逆，与nadph还原当量有关。
4氧化脱羧，生成琥珀酰辅酶a
第二次氧化脱羧，由α-酮戊二酸脱氢酶体系催化，生成nadh。其中e1为α-酮戊二酸脱氢酶，e2为琥珀酰转移酶，e3与丙酮酸脱氢酶体系相同。机制类似，但无共价调节。
5分解，生成琥珀酸和gtp
是唯一一个底物水平磷酸化，由琥珀酰辅酶a合成酶（琥珀酰硫激酶）催化。gtp可用于蛋白质合成，也可生成atp。需镁离子。
6脱氢，生成延胡索酸
第三步氧化还原反应，由琥珀酸脱氢酶催化，生成fadh2。琥珀酸脱氢酶位于线粒体内膜，直接与呼吸链相连。fadh2不与酶解离，电子直接转移到酶的铁原子上。
7水化，生成苹果酸
由延胡索酸酶催化，是反式加成，只形成l-苹果酸。
8脱氢，生成草酰乙酸
第四次氧化还原，由l-苹果酸脱氢酶催化，生成nadh。反应在能量上不利，由于草酰乙酸的消耗而进行。
三、总 结（）
1能量情况：每个循环产生3个nadh，1个fadh2，1个gtp，共12个atp。加上酵解和丙酮酸脱氢，每个葡萄糖有氧氧化共产生36-38个atp。
2不对称反应
四、回补反应
三羧酸循环的中间物是许多生物合成的前体，如草酰乙酸和α-酮戊二酸可用于合成天冬氨酸和谷氨酸，卟啉的碳原子来自琥珀酰辅酶a。这样会降低草酰乙酸浓度，抑制三羧酸循环。所以必需补充草酰乙酸。
1丙酮酸羧化：与atp、水和co2在丙酮酸羧化酶作用下生成草酰乙酸。需要镁离子和生物素。是调节酶，平时活性低，乙酰辅酶a可促进其活性。
2pep+ co2+gdp=草酰乙酸+gtp 由磷酸烯醇式丙酮酸羧化激酶催化，需mn2+，在脑和心脏中有这个反应。
3由天冬氨酸转氨生成草酰乙酸，谷氨酸生成α-酮戊二酸，异亮氨酸、缬氨酸、苏氨酸和甲硫氨酸生成琥珀酰辅酶a。
五、乙醛酸循环
六、许多植物和微生物可将脂肪转化为糖，是通过一个类似三羧酸循环的乙醛酸循环，将2个乙酰辅酶a合成一个琥珀酸。此循环生成异柠檬酸后经异柠檬酸裂解酶催化，生成琥珀酸和乙醛酸，乙醛酸与另一个乙酰辅酶a缩合产生苹果酸，由苹果酸合成酶催化。然后与三羧酸循环相同。
第四节 磷酸戊糖途径
一、作用在细胞质中进行
（一)产生nadp，为生物合成提供还原力，如脂肪酸、固醇等。nadph还可使谷胱甘肽维持还原态，维持红细胞还原性。
（二)产生磷酸戊糖，参加核酸代谢
（三)是植物光合作用中从co2合成葡萄糖的部分途径
二、途径
（一)氧化阶段：生成5-磷酸核酮糖，并产生nadph
1 葡萄糖-6-磷酸在葡萄糖-6-磷酸脱氢酶作用下生成6-磷酸葡萄糖酸内酯，并产生nadph。是此途径的调控酶，催化不可逆反应，受nadph反馈抑制。
2 被6-磷酸葡萄糖酸δ内酯酶水解，生成6-磷酸葡萄糖酸。
3 在6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶作用下脱氢、脱羧，生成5-磷酸核酮糖，并产生nadph。
（二)分子重排，产生6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛
1 异构化，由磷酸戊糖异构酶催化为5-磷酸核糖，由磷酸戊糖差向酶催化为5-磷酸木酮糖。
2 转酮反应。5-磷酸木酮糖和5-磷酸核糖在转酮酶催化下生成3-磷酸甘油醛和7-磷酸景天庚酮糖。此酶也叫转酮醇酶，需tpp和镁离子，生成羟乙醛基tpp负离子中间物。
3 转醛反应。7-景天庚酮糖与3-磷酸甘油醛在转醛酶催化下生成4-磷酸赤藓糖和6-磷酸果糖，反应中酶分子的赖氨酸氨基与酮糖底物生成西弗碱中间物。
4 转酮反应。4-磷酸赤藓糖与5-磷酸木酮糖在转酮酶催化下生成6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛。
5 总反应为：
3核糖-5-磷酸=2果糖-6-磷酸+甘油醛-3-磷酸
如细胞中磷酸核糖过多，可以逆转反应，进入酵解。
第五节 糖醛酸途径
一、意义
（一)解毒：肝脏中的糖醛酸有解毒作用，可与含羟基、巯基、羧基、氨基等基团的异物或药物结合，生成水溶性加成物，使其溶于水而排出。
（二)生物合成：udp-糖醛酸可用于合成粘多糖，如肝素、透明质酸、硫酸软骨素等。
（三)合成维生素c，但灵长类不能。
（四)形成木酮糖，可与磷酸戊糖途径相连。
二、过程
（一)6-磷酸葡萄糖转化为udp-葡萄糖，再由nad连接的脱氢酶催化，形成udp-葡萄糖醛酸。
（二)合成维生素c：udp-葡萄糖醛酸经水解、还原、脱水，形成l-古洛糖酸内酯，再经l-古洛糖酸内酯氧化酶氧化成抗坏血酸。灵长类动物、豚鼠、印度果蝙蝠不能合成。
（三)通过c5差向酶，形成udp-艾杜糖醛酸。
（四)l-古洛糖酸脱氢，再脱羧，生成l-木酮糖，然后与nadph加氢生成木糖醇，还原nad+生成木酮糖，与磷酸戊糖途径相连。
第六节 糖的异生
一、意义
（一)将非糖物质转变为糖，以维持血糖恒定，满足组织对葡萄糖的需要。人体可供利用的糖仅150克，而且储量最大的肌糖原只供本身消耗，肝糖原不到12小时即全部耗尽，这时必需通过异生补充血糖，以满足脑和红细胞等对葡萄糖的需要。
（二)将肌肉酵解产生的乳酸合成葡萄糖，供肌肉重新利用，即乳酸循环。
二、途径
基本是酵解的逆转，但有三步不同：
（一)由丙酮酸生成磷酸烯醇式丙酮酸
1 丙酮酸在丙酮酸羧化酶作用下生成草酰乙酸
此酶存在于肝和肾脏的线粒体中，需生物素和镁离子。镁离子与atp结合，提供能量，生成羧基生物素，再转给丙酮酸，形成草酰乙酸。此酶是别构酶，受乙酰辅酶a调控，缺乏乙酰辅酶a时无活性。atp含量高可促进羧化。此反应联系三羧酸循环和糖异生，乙酰辅酶a可促进草酰乙酸合成，如atp含量高则三羧酸循环被抑制，异生加快。
2 草酰乙酸过膜：异生在细胞质中进行，草酰乙酸要转化为苹果酸才能出线粒体膜，在细胞质中再氧化成草酰乙酸。这是由苹果酸脱氢酶催化的，同时带出一个nadh。因为线粒体中还原辅酶多，nad+/nadh在细胞质中是500-700，线粒体中是5-8。
3 磷酸烯醇式丙酮酸羧化激酶催化草酰乙酸生成pep。反应需gtp提供磷酰基，速度受草酰乙酸浓度和激素调节。胰高血糖素、肾上腺素、糖皮质激素可增加肝脏中的酶量，胰岛素相反。
总反应为：
丙酮酸+atp+gtp+h2o=pep+adp+gdp+pi+h+
反应消耗2个高能键，比酵解更易进行。
（二)果糖二磷酸酶催化果糖-1，6-二磷酸水解为果糖-6-磷酸。需镁离子。是别构酶，amp强烈抑制酶活，平时抑制酶活50。果糖2，6-二磷酸也抑制，atp、柠檬酸和3-磷酸甘油酸可激活。
（三)6-磷酸葡萄糖水解，生成葡萄糖。由葡萄糖-6-磷酸酶催化，需镁离子。此酶存在于肝脏，脑和肌肉没有。
总反应为：
2丙酮酸+4atp+2gtp+2nadh+2h++4h2o=葡萄糖+nad+ +4adp+2gdp+6pi
三、糖异生的前体
（一)三羧酸循环的中间物，如柠檬酸、琥珀酸、苹果酸等。
（二)大多数氨基酸是生糖氨基酸，如丙氨酸、丝氨酸、半胱氨酸等，可转变为三羧酸循环的中间物，参加异生。
（三)肌肉产生的乳酸，可通过乳酸循环（cori循环）生成葡萄糖 。
反刍动物胃中的细菌将纤维素分解为乙酸、丙酸、丁酸等，奇数碳脂肪酸可转变为琥珀酰辅酶a，参加异生。
第七节 糖原的合成与分解
一、分解代谢
（一)糖原磷酸化酶从非还原端水解α-1，4糖苷键，生成1-磷酸葡萄糖。到分支点前4个残基停止，生成极限糊精。可分解40。有a,b两种形式，b为二聚体，磷酸化后生成有活性的a型四聚体。b也有一定活性，受amp显著激活。
（二)去分支酶：有两个活性中心，一个是转移酶，将3个残基转移到另一条链，留下以α-1，6键相连的分支点。另一个活性中心起脱支酶作用，水解分支点残基，生成游离葡萄糖。
（三)磷酸葡萄糖变位酶：催化1-磷酸葡萄糖生成6-磷酸葡萄糖，经1，6-二磷酸葡萄糖中间物。
（四)肝脏、肾脏、小肠有葡萄糖6-磷酸酶，可水解生成葡萄糖，补充血糖。肌肉和脑没有，只能氧化供能。
二、合成：与分解不同
（一)在udp-葡萄糖焦磷酸化酶作用下，1-磷酸葡萄糖生成udp-葡萄糖，消耗一个utp，生成焦磷酸
（二)糖原合成酶将udp-葡萄糖的糖基加在糖原引物的非还原端葡萄糖的c4羟基上。引物至少要有4个糖基，由引发蛋白和糖原起始合成酶合成，将udp-葡萄糖加在引发蛋白的酪氨酸羟基上。糖原合成酶a磷酸化后活性降低，称为b，其活性依赖别构效应物6-磷酸葡萄糖激活。
（三)分支酶合成支链。从至少11个残基的链上将非还原端7个残基转移到较内部的位置，形成1，6键分支。新的分支必需与原有糖链有4个残基的距离。分支可加快代谢速度，增加溶解度。
三、衍生糖的合成
（一)gdp-岩藻糖
glc→glc-6-p→fru-6-p→man-6-p→man-1-p→gdp-man→gdp-岩藻糖
（二)udp-葡萄糖胺
fru-6-p→葡萄糖胺-6-p→nacg-6-p→nacg-1-p→udp-nacg
（三)cmp-唾液酸
udp-nacg→n-乙酰神经氨酸-9-磷酸→n-乙酰神经氨酸（唾液酸）→cmp-唾液酸
第八节 糖代谢的调节
一、酵解的调节
三个酶。通过能量与生物合成的原料调节。
（一)磷酸果糖激酶是限速酶。其调节物有：
1 atp是底物，也是负调节物，可被amp逆转。当细胞中能荷（atp/amp）高时，酶对6-磷酸果糖的亲和力降低。
2 柠檬酸是三羧酸循环的第一个产物，其浓度增加表示生物合成的前体过剩，可加强atp的抑制作用。
3 氢离子也有抑制作用，可防止乳酸过多引起血液酸中毒。
4 2，6-二磷酸果糖是别构活化剂，可增加对底物的亲和力。由磷酸果糖激酶2合成，在果糖二磷酸酶催化下水解成6-磷酸果糖。这两个酶称为前后酶或双功能酶，组成相同，其丝氨酸磷酸化后起磷酸酶作用，去磷酸则起激酶作用。
（二)己糖激酶控制酵解的入口，因为6-磷酸葡萄糖的用处较多，参加磷酸戊糖途径、糖醛酸途径和糖原合成等，所以不是关键酶，由产物反馈抑制，磷酸果糖激酶活性降低则6-磷酸葡萄糖积累，抑制己糖激酶活性。
（三)丙酮酸激酶控制出口。
1 1，6-二磷酸果糖起活化作用，与磷酸果糖激酶协调，加速酵解。
2 丙酮酸转氨生成丙氨酸，别构抑制，表示生物合成过剩。
3 其三种同工酶调节不同，肝脏的l型同工酶受atp别构抑制，且有可逆磷酸化。血糖低时被级联放大系统磷酸化，降低活性，而肌肉中的m型不受磷酸化调节，血糖低时也可酵解供能。a型介于两者之间。
二、三羧酸循环的调控
由三个酶调控：柠檬酸合成酶、异柠檬酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶。第一步是限速步骤，受底物浓度影响和atp的抑制。atp还抑制异柠檬酸脱氢酶，adp起激活作用。nadh对三种酶都抑制。琥珀酰辅酶a与乙酰辅酶a竞争，抑制柠檬酸合成酶和α-酮戊二酸脱氢酶。草酰乙酸浓度低，是影响三羧酸循环速度的重要因素。
三、酵解、三羧酸循环与氧化磷酸化
给高速酵解的细胞氧气，则葡萄糖消耗减少，乳酸堆积终止，称为巴斯德效应。原因是有氧时丙酮酸氧化，产生大量atp，抑制酵解和三羧酸循环。三者都由能荷控制。
四、糖异生和酵解的协调
（一)高浓度的6-磷酸葡萄糖抑制己糖激酶，促进异生。
（二)酵解和异生的控制点是6-磷酸果糖与1，6-二磷酸果糖的转化。atp和柠檬酸促进异生，抑制酵解。2，6-二磷酸果糖相反，是重要调节物。
（三)丙酮酸与磷酸烯醇式丙酮酸的转化，丙酮酸羧化酶受乙酰辅酶a激活，adp抑制；丙酮酸激酶被atp、nadh和丙氨酸抑制。
（四)无效循环：由不同酶催化的两个相反代谢反应条件不同，一个需要atp参加，另一个进行水解，结果只是消耗能量，反应物不变，称为无效循环。可用于产热。
五、糖原代谢的调节
其分解与合成主要由糖原磷酸化酶和糖原合成酶控制。二者都受可逆磷酸化调节，效果相反。激素通过camp促进磷酸化作用，使磷酸化酶成为a型（有活性），合成酶变成b型（无活性）。合成酶由蛋白激酶磷酸化。
六、神经和激素对血糖的调节
血糖浓度一般在80-120mg/100ml，称为葡萄糖耐量。肾糖阈为160-180，血糖过多则从尿排出。血糖低于70或过度兴奋可刺激延脑第四脑室“糖中枢”，引起肝糖原分解。下丘脑可分泌皮质释放因子，作用于肾上腺皮质，升高血糖。影响糖代谢的激素有：
1胰岛素：由胰岛β细胞分泌，促进糖原合成酶活性，诱导葡萄糖激酶合成，加强磷酸果糖激酶作用。低血糖效应。
2肾上腺素和胰高血糖素：通过camp激活糖原磷酸化酶，诱导肝中磷酸烯醇式丙酮酸羧化激酶和果糖二磷酸酶的合成，促进异生，升高血糖。
3生长激素：抗胰岛素，抑制糖原分解和葡萄糖氧化。促肾上腺皮质激素可阻碍肌糖原氧化，促进肝糖原合成。
4甲状腺素：促进糖的异生和糖原分解，增加小肠对葡萄糖的吸收，升高血糖。
以上激素都是水溶性激素，通过camp起作用。
第九节 光合作用（课本27章）
1771年j priestly发现植物能“净化被燃烧的蜡烛所恶化的空气”。后来普里斯特利因同情法国革命而被迫离开英国。拉瓦锡发现了氧化现象和物质不灭定律，打破了燃素假说；荷兰人发现植物在阳光下可以净化空气，在黑暗中会恶化空气。瑞士人根据物质不灭定律证明光合作用中有水参加；德国人罗伯特f迈耶发现能量守恒定律，指出光合作用是光能转化为化学能的过程。每年光合作用可转化1017千卡自由能，相当于同化1010吨碳。
一、概述
（一)光合细胞捕获光能并转化为化学能的过程，即利用光能将co2转化为有机物的过程称为光合作用。绿色植物以水为电子供体，放出氧气，光合细菌以h2s等为供体，不放出氧气。
（二)光合作用分为两个阶段，第一阶段是光反应，由光合色素将光能转变为化学能，并形成atp和nadph。第二阶段是暗反应，用atp和nadph将co2还原为糖或其他有机物，不需要光。
（三)叶绿体是光合作用的器官，有外膜和内膜，膜上有光合色素。膜包着基质，其中有暗反应需要的酶。细菌无叶绿体。
二、光反应
（一)光系统
1光系统i：700nm激活，产生nadph
2 光系统ii：680nm激活，产生o2
（二)过程：分为两个阶段
1 p680吸收光能，产生强氧化剂，从水中夺取电子，通过电子传递链传给质蓝素（一种铜蛋白），同时产生质子梯度。
2 电子从质蓝素传给p700，再吸收光能，将电子传递给nadp+，并提高质子梯度。
（三)光合磷酸化：依赖质子梯度，由叶绿体atp合成酶（cfo-cf1）合成atp。根据电子传递方式可分为循环式和非循环式。当nadp+不足时，采用非循环式，不放氧气。
三、暗反应
（一)三碳途径：生成三碳中间物
1 固定：1，5-二磷酸核酮糖在二磷酸核酮糖羧化酶（rubisco）催化下与co2生成2-羧基-3-酮-1，5-二磷酸核糖醇，然后加水分解为2个3-磷酸甘油酸。rubisco占叶绿体总蛋白的60％，是自然界中含量最丰富的酶。
2 生成葡萄糖：与异生相似，但3-磷酸甘油醛脱氢酶在叶绿体中以nadph为辅基。
3 二磷酸核酮糖的再生：一系列转酮和转醛反应，与戊糖途径类似。由6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛开始，经四碳、七碳，生成5-磷酸核酮糖，在磷酸核酮糖激酶催化下生成1，5-二磷酸核酮糖。
4 总反应为：
6co2+12h2o+18atp+12nadph+12h+ =
c6h12o6+18adp+18pi+12nadp+
此过程需8个光子，按波长600nm计算，能量为381千卡，葡萄糖氧化为可放能114千卡，所以能量利用率约为30％。
（二)调控：二磷酸核酮糖羧化酶是别构限速酶，光照射叶绿体产生的三个因素可刺激酶活：
1 光照使质子外流，基质内ph升高，增加酶活。
2 质子转运伴随着氯和镁离子的转移，镁离子浓度升高也刺激酶活。
3 光照增加nadph，提高反应速度。
4 光系统i中的铁氧还蛋白可还原硫氧还蛋白，后者可协调光和暗反应，激活暗反应中的一些酶。可加快100倍。
（三)光呼吸
二磷酸核酮糖羧化酶还催化二磷酸核酮糖氧化生成3-磷酸甘油酸和磷酸乙醇酸，前者可参加糖的合成，后者通过乙醛酸途径放出co2。氧化和羧化在同一位点，彼此竞争，羧化活性高4倍。光呼吸浪费能量，希望通过基因工程改造除去。
光呼吸随温度升高而加快的速度比羧化更快，所以高温时光合作用效率降低。四碳植物co2含量高，可抑制光呼吸，所以更适宜在高温下生长。
（四)四碳途径
存在于热带和亚热带植物中，利用co2的效率特别高。其叶肉细胞细胞质中碳酸酐酶催化co2形成碳酸氢根，再由磷酸烯醇式丙酮酸羧化酶形成草酰乙酸，被nadph还原成苹果酸，转移到维管束细胞，脱羧生成丙酮酸和co2。co2进入三碳循环，丙酮酸返回叶肉细胞，被丙酮酸磷酸二激酶催化形成磷酸烯醇式丙酮酸。因此每固定一个co2四碳途径多消耗2个atp，共5个。热带植物常关闭气孔，co2和o2都不易进入，通过四碳途径可保持二磷酸核酮糖的最大活力，降低光呼吸，所以四碳植物生长快，是高产植物。